相关单位发起的“蓝嘴唇”救助行动。

厦门晚报讯（记者 苏奇 通讯员 李琪彬）今天是世界肺动脉高压日。因症状缺乏特异性，肺动脉高压常被误诊为心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3个以上医生，辗转2-3年才能得到明确诊断，因此被称为“隐形杀手”。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不加治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。

病例

因呼吸困难被误诊 两三年药费花了30多万元

陈女士的母亲是一名慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，因长期缺氧，蓝嘴唇、慢脚步成为了她的标志，整天要靠药物、轮椅、制氧机维持。几年前，她因气喘、呼吸困难在某医院被诊断为哮喘，可治疗效果不佳。辗转了几家医院，仍无法确诊。后来，病情转化为慢性栓塞，引发了不可逆的肺动脉高压，她更是难以动弹。

2012年，陈女士的母亲开始服用一盒近2万元的靶向治疗药波生坦，效果虽然不错，但两三年时间，仅药费就花了30多万元。因为这些昂贵的药物目前尚未纳入医保。

市中医院心血管内科主任陈联发说，肺动脉高压患者除了忍受病痛折磨，同时还要承担每月4000多元至2万元的药物治疗费用。靶向药治疗可让他们控制病情，从而得到手术治愈机会，从事简单非体力劳动，重新回归社会。今年，国家医改特别提出重特大疾病保障制度，希望能将肺动脉高压也纳入医保，让这些特殊的患者能得到及时有效的治疗。

据罕见病肺动脉高压公益组织调查数据显示，我国现接受靶向药治疗的患者仅25%，接受其他药物维持者56%，未用药患者19%。目前，肺动脉高压治疗药品未纳入医保，90%患者因无法承担高额医疗费用中断或放弃治疗。

症状

多见于20-40岁年轻女性 系鞋带都有可能猝死

陈联发说，肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，最终导致心衰甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见病，他每年可收治30多名此类患者。其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动后气短乏力、胸痛、晕厥、咯血、心悸、下肢水肿、干咳等。肺动脉高压患者多为20—40岁的年轻女性，心脏却像70岁老人，不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐，连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。

肺动脉高压的常见病因有心脏病、慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等，对于年轻患者尤其要注意家族遗传性和特发性。呼吸领域最常见的病因为慢阻肺和肺血栓栓塞症，若不积极治疗原发病，易导致各种并发症，给治疗带来困难，严重影响患者的生活质量。